扩张型心肌病36例诊疗体会

栏目分类：临床医学   发布日期：2009-12-06   浏览次数：次

扩张型心肌病(dilated cardio myopathy,DCM)是一种原因不明的心肌病变所引起的心脏病。主要表现为心脏扩大、心功能不全和心律失常等。由于它的临床表现与辅助检查缺乏特异性，给早期的诊断和及时治疗带来困难。本人就我院近10年来收治的资料较为完整的36例住院病例的诊疗过程分析如下。

1　临床资料

　　男28例，女8例，男∶女＝3.5∶1，年龄17～65岁，平均(41.5±2.3)岁。首发症状为活动后心悸、气短、不能平卧睡眠等心功能不全者25例，占69.4%，心律失常6例，占16.7%；胸闷、心前区疼痛3例，占8.3%；发作性喘憋及腹胀各1例，占5.6%。体检发现颈静脉充盈28例，占77.8%；心脏相对浊音界扩大者30例，占83.3%；心尖部收缩期杂音28例，占77.8%(其中过半数在Ⅲ级以上)；舒张期奔马律12例，占33.3%。入院时心功能不全33例，占91.6%；其中心功能Ⅱ级者7例，Ⅲ级者15例，Ⅳ级者11例，平均Ⅲ级。住院患者均做心电图检查，发现心律失常者25例，占69.4%；18例做24小时动态心电图检查均发现心律失常，主要表现为室性期前收缩16例，占44.4%；阵发性室性心动过速5例，占12.9%；短阵室上速9例，占25%；房扑、房颤6例，占16.7%；右束支传导阻滞9例，占25%；左束支及Ⅰ度房室传导阻滞各1例，3种以上的复杂心律失常12例，占33.3%。X线心脏远达像见心脏不同程度的扩大，心胸比值平均0.56。超声心动图检查左右心室均扩大者13例，占36.1%；左室扩大25例，占69.4%；左房扩大16例，占44.4%；二尖瓣关闭不全16例，占44.4%；三尖瓣关闭不全6例，占16.7%；左室附壁血栓2例，左房血栓1例。本组住院期间死亡8例，占22.2%，5例死于顽固性心衰，3例猝死(其中1例考虑死于急性肺栓塞)。7例有误诊史，占19.4%；其中误诊为瓣膜性心脏病4例，心包积液2例，支气管哮喘1例。

2　讨　论

　　扩张型心肌病的病因未明，可能与免疫、感染及遗传等因素有关。其形态学上的典型表现为心脏扩大，心室壁变薄，两侧心室腔均可扩大，一般左心室扩大为主，也可见心房扩大。它的基本病理改变是心肌纤维明显变粗、变性、纤维化；心内膜也可有纤维化；瓣膜多正常，有时可见关闭不全，主要是由于房室环扩大所致。
2.1　DCM的诊断　目前DCM的诊断仍以排除法为主，本组资料的诊断符合林琦等提出的6条诊断标准。本组7例有误诊史，占19.4%。其中误诊为瓣膜性心脏病者超过半数，所以对于原因不明的心脏扩大和心功能不全者，应首先与瓣膜性心脏病相鉴别，其意义在于指导治疗，因为DCM是人工瓣膜置换术的禁忌证。风湿性心脏病多有风湿热史，而且瓣膜异常有狭窄表现；瓣膜脱垂的超声心动图也有典型表现，易于鉴别。另外，注意观察心脏杂音的动态变化，也是简单有效的鉴别手段之一：DCM心衰纠正时，心脏体积减小，收缩期杂音可减弱，而瓣膜性心脏病心衰纠正后，收缩期杂音往往增强。其次，要排除缺血性心脏病，当二者鉴别困难时，可行同位素心肌灌注显像检查，若201铊显像于多个肌节段呈花斑状而无完全缺损节段，则DCM的诊断可能性大；选择性冠状动脉造影能提供更有力的鉴别依据。最后，还要排除心包积液、高血压性心脏病等有心脏扩大表现的疾病。
2.2　临床表现　DCM除了心脏扩大和心功能不全外，心律失常也是其较为突出的临床特点。本组病例心电图检查者均发现心律失常者25例，达69.4%。接受24小时动态心电图检查发现心律失常，提示DCM心律失常的发病率高，应常规行24小时动态心电图检查。从本组资料看以室性心律失常发生为主。与其他作者的研究一致。发生心律失常的原因：①心肌纤维变性、坏死、纤维化导致自律性增加；②心肌病变程度不一致引起复极不均一，QT离散度增加；③传导系统受累及；④室壁张力增大，心肌细胞耗氧增加，存在不同程度的代谢障碍。有效地控制心律失常是改善心功能的必要条件，在治疗中针对抗心律失常药物负性肌力明显、易致新心律失常发生的特点，我们体会使用半衰期较短的药物有利于及时调整治疗方案，减少不良反应，提高近期疗效；另外积极与正性肌力药物合用，有利于保证改善心功能。对于药物疗效差的室性心动过速，应植入自动复律除颤器；对于严重缓慢性心律失常者，宜植入永久性起搏器。
2.3　治疗　近4年收治的14例患者以静脉硝普钠(开始每分钟6.25～12.5μg，然后根据血压及病情变化调整用量)和多巴胺2μg/(kg*min)为主(A组)；前6年收治的22例患者以静脉酚妥拉明治疗为主(B组)。A、B两组均配合强心利尿，抗心律失常等治疗，心功能改善Ⅰ级所用的时间A、B两组分别为(4.5±1.2)天和(7.0±1.5)天，有显著性差异(P＜0.01)。两组病死率分别为21.4%(3/14)的22.7%(5/22)，无显著性差异(P＞0.05)。在A组治疗中，我们观察到治疗初始常有轻微的血压升高现象，这可能是心输出量增加的一种表现；而且由于硝普钠和多巴胺的扩张肾动脉的作用，肾血流量增加，肾小球滤过率增加，导致尿量增多，从而减轻心脏负荷，改善心功能。由此我们体会，这种方法治疗心衰具有起效迅速，效果明显的特点。两组病死率无明显差异，我们认为与顽固性心衰预后差及猝死发生有关。
2.4　预后　一般认为DCM5年病死率30%～80%，有研究证明大多死于顽固性心衰，少数死于猝死。心衰死亡的独立预测因素为左室舒张末期内径，心功能分级和收缩压等。猝死的原因多为恶性室性心律失常，所以QT离散度可做为预测猝死发生的一个重要参考指标。另外，也有作者发现伴三尖瓣返流者猝死率高。本组资料中2例猝死于室速室颤，1例根据心电图变化考虑死于急性肺梗塞。我们认为有效控制顽固性心衰和预防猝死是降低病死率的根本手段。通过针对前述的预测因素进行有益的干预，可达到这个目的。
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